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Hamartoma Hipotalámico

¿Qué es el hamartoma hipotalámico? Conoce sus síntomas y tratamientos

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noviembre 29, 2021 | 6 min

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¿Sabes qué es el hamartoma hipotalámico? Esta enfermedad produce una malformación en el cerebro que puede ocasionar síntomas como epilepsia, problemas cognitivos y conductuales, además de una pubertad precoz. Aunque poco común, es importante conocer de qué trata y cuáles son sus síntomas.

 

La Dra. Pamela García-Corrochano, especialista en Neurocirugía y médico cirujano en el Instituto Gamma Knife del Pacífico, explica que “el hamartoma es un grupo de neuronas, glia o manojos de fibras nerviosas que perdieron su camino en el momento de la migración celular embrionaria, ubicándose en estructuras donde normalmente no deberían estar, las cuales son congénitas y raras”. Este tipo de lesión suele ser bastante pequeña, de entre 0,5 y 2 cm de diámetro y aparecen en la base del cerebro.

 

 

¿Cuáles son las causas y factores de riesgo  del hamartoma hipotalámico?

 

Aunque no existen causas comprobadas para el hamartoma hipotalámico, los especialistas creen que puede existir una asociación con el síndrome de Pallister-Hall, una enfermedad que produce malformaciones congénitas como la polidactilia (hace que las personas tengan más de cinco dedos en manos o pies), ano imperforado y espina o úvula bífida.

 

niño con seis dedos en las manos sintoma de hamartoma hipotalamico

 

En lo que respecta a los factores de riesgo, la Dra. García-Corrochano asegura que “dado que en su mayoría se deben a alteraciones de la formación y migración de un área del cerebro, es probable que los hamartomas resulten de una combinación de factores genéticos y ambientales”.

 

En la mayoría de los casos, la exposición a ciertos tipos de radiación puede aumentar las posibilidades de padecer cierto tipo de tumores o afecciones cerebrales. Los antecedentes de enfermedades hereditarias que ocasionan tumores también pueden alertar de alguna enfermedad desde temprana edad e incluso un sistema inmune debilitado tiene mayor riesgo de padecer lesiones cerebrales. 

 

Ten en cuenta que aún no existe ningún estudio que demuestre que el uso de teléfonos celulares, microondas o cualquier otro artefacto electrónico que emita rayos de radiofrecuencia pueden generar la aparición de tumores u otro tipo de afección cerebral.

 

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¿Cuáles son los síntomas del hamartoma hipotalámico?

 

Los hamartomas hipotalámicos son más conocidos por ocasionar una pubertad precoz en niños que puede empezar a partir de los 4 años de edad, al mismo tiempo que ocasionan una alteración en la producción hormonal del hipotálamo, la hipófisis o la gónada. De hecho, se considera que esta malformación se sitúa entre un 2 y un 28% de incidencia en los pacientes.

 

Otro de los síntomas que caracteriza esta enfermedad es la epilepsia. La Dra. García-Corrochano agrega que, en el caso del hamartoma hipotalámico, las crisis gelásticas (síntoma que provoca contracciones violentas de carcajadas) son las más frecuentes y casi siempre la primera manifestación epiléptica.

 

niño con hamartoma hipotalamico riendose a carcajadas

“Muchas veces pasan desapercibidas o suelen confundirse con sonrisa, cólicos del lactante o trastornos del sueño. Sobre todo en el caso de los recién nacidos o lactantes pequeños”.

Los episodios gelásticos o de risa descontrolada suelen estar acompañados además de una breve pérdida de la conciencia, taquicardia, cambios en la respiración o dilatación de las pupilas. Otros síntomas relacionados con el hamartoma hipotalámico son:

 

  • Problemas conductuales

  • Hiperactividad

  • Pérdida de grasa corporal o del apetito

  • Deterioro cognitivo

 

Si tu médico especialista sospecha de la existencia de un hamartoma hipotalámico, lo más probable es que debas realizarle a tu hijo una serie de pruebas como una resonancia magnética o una tomografía computarizada. De esta forma podrán identificar la ubicación exacta de la lesión y empezar el tratamiento adecuado.

 

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¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el hamartoma hipotalámico?

 

El tratamiento del hamartoma hipotalámico puede variar de acuerdo a la ubicación del tumor, la velocidad de crecimiento, la edad del paciente y los síntomas que ocasiona. La Dra. García-Corrochano afirma que “las técnicas quirúrgicas convencionales, como la neurocirugía, tienen buenos resultados de control de crisis, pero con riesgos quirúrgicos elevados”.

 

Teniendo en cuenta que esta malformación es más común en niños pequeños, es importante optar por una opción de tratamiento que garantice la obtención de buenos resultados y no ponga en riesgo la salud del paciente. 

 

Es así como la radiocirugía estereotáctica con Gamma Knife se convierte en una excelente opción, ya que no solo se han demostrado buenos resultados de control de crisis y mejoría de los trastornos asociados, sino que también se reducen los riesgos que supone la cirugía convencional.

 

“Nos atendieron súper bien. Los médicos de Gamma Knife saben lo que es el valor humano, se entregaron al 100% a atender a Briana, como si fuéramos parte de su familia”. Madre de Briana Carreño, diagnosticada con un hamartoma hipotalámico a los 2 años.

 

Este tipo de tratamiento utiliza cientos de haces de radiación de rayos gamma para atacar las lesiones cerebrales y así destruir células tumorales o reparar malformaciones. Tiene un alto porcentaje de precisión, así que los tejidos sanos que se encuentran alrededor no se verán afectados y el tratamiento se realiza de forma ambulatoria. 

 

“La única desventaja de este procedimiento es el retraso en el efecto, ya que en la mayoría de los pacientes, las crisis comienzan a controlarse alrededor de 6 meses después del procedimiento con Gamma Knife”, agrega la doctora. Es por esto que, en la actualidad, también suele usarse como una segunda opción cuando existen restos del tumor después de una primera cirugía convencional

 

Recuerda siempre que en estos casos es importante asistir con un médico pediatra especialista que pueda ayudarte a encontrar la mejor opción de tratamiento para tu hijo, pensando en su salud y bienestar. ¡Contar con un equipo preparado de profesionales hará que el proceso sea más fácil de llevar!

 

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Referencias:

  1. American Cancer Society. “Factores de riesgo para tumores de encéfalo y tumores de médula espinal”. Recuperado de: https://www.cancer.org/es/cancer/tumores-de-encefalo-o-de-medula-espinal/causas-riesgos-prevencion/factores-de-riesgo.html
  2. MedlinePlus. “Tumor hipotalámico”. Recuperado de: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001211.htm
  3. Juan Antonio Rodríguez Pérez; Erick Richmond Padilla. “Pubertad precoz central y hamartoma hipotalámico”. Recuperado de: https://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1409-00902005000200006
  4. Elsevier. “Hamartoma hipotalámico en la edad pediátrica: características clínicas, evolución y revisión de la literatura”. Recuperado de: https://www.elsevier.es/es-revista-neurologia-295-articulo-hamartoma-hipotalamico-edad-pediatrica-caracteristicas-S0213485312000096
Etiquetas: Hamartoma Hipotalámico

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